뇌전증의 분류, 뇌전증발작과 비뇌전증발작과의 감별진단, 혼수

소아 경련 중 웨스트증후군(=영아연축)은 발작의 임상 양상이 매우 특징적이다. 영아연축은 주로 사지 근육이 짧고 급작스러운 수축을 일으킨다. 이 수축은 수 초 동안 지속되고 몇 분 동안 불규칙하게 재발하기도 한다. 발병 연령은 주로 출생 후 1~3개월의 영아 초기로 임상 증세는 목, 몸통 및 다리 등이 동시성으로 꺾여 충격을 받는 듯한 현상이 반복적으로 나타난다. 영아연축을 일으키는 원인에는 여러 가지가 있으며 크게 두 가지 영역으로 구분한다. 첫째는 발병 직전까지 정상적인 성장을 보이는 원인불명의 영역이고, 둘째는 발병에 관계되는 질환이나 병변이 있는 경우로 분만 당시의 뇌 손상, 선천성 이상 등이 주된 원인이다. 레녹스 - 가 스타우트 증후군(Lennox-Gastaut syndrome 1~10세 사이에 증세 발생하며, 이 중 1/5이 유아기에 점도 간질(nick krampf)을 보인다. 발작의 특징은 강직성 발작을 중심으로 하여 비정형 결인(atypical absence), 간대성 근경련 발작, 무긴장 발작을 동반한다. 간 헐기의 뇌파는 1.5~2.5Hz의 예. 느린 파 복합이 광범위하게 좌우 동기로 거짓 율동성으로 나타나지만 수면에 의해 증강된다. 뇌전증 발작과 비 뇌전증 발작과의 감별진단 : 갑작스러운 의식소실이나 행동 이상 등 발작적인 신경계 증상을 보이는 질환과 뇌전증을 감별 진단하는 것은 매우 중요하다. 뇌전증 발작이 아닌 환자를 뇌전증으로 오진하여 환자나 환자 가족에게 심각한 심리적 부담을 주고 장기간 불필요한 약물치료를 하는 경우나 뇌전증을 다른 질환으로 오진함으로써 조기 치료의 시기를 놓치고 난치성 뇌전증으로 이행하는 경우도 있다. 감별을 요구하는 비 뇌전증성 발작으로는 가성 발작, 실신, 일과성 뇌 허혈 발작, 일과성 전 기억상실증, 밤공포증, 몽유병, 기면증, 편두통, 발작적 무도 성 무방향운동 등이 있다. 실신(syncope) : 전반적인 뇌혈관 순환의 일시적인 감소로 인한 의식소실을 말하며 부정맥 심근경색을 비롯한 각종 심장질환, 자세성 저혈압, 배뇨실신, 경동맥 실신 등 다양한 원인이 있으나 혈관 미주신경성 실신이 가장 흔한 원인이다. 쓰러져 있을 당시의 이학적 소견은 안면이 창백하고 혈압은 떨어지나 맥박은 약한 느린맥이며 식은땀에 젖고 몸이 축 처지게 된다. 의식을 회복한 뒤에 심한 두통이나 전신적인 통증은 없다. 이러한 소견들을 주의 깊게 관찰하면 실신과 뇌전증 발작은 쉽게 감별이 가능하다. 가성 발작(심인성 발작)은 뇌의 이상에 의한 진정한 간질 발작이 아니라 히스테리를 비롯한 정서적인 원인에 의한 발작으로 다양한 발작 유형을 보일 수 있으나 주로 전신성 긴장성 근간대경련 발작 양상을 취한다. 발작으로 쓰러질 때 신체의 외상이 없는 점, 발작 동안 의식 소실이 없는 점, 발작 중 청색증이나 혀의 상처가 없는 점, 발작 후 두통, 근육통, 수면 등의 증상 없이 급속히 정상화되는 점 등 유심히 관찰하면 쉽게 진단 될 수 있다. 일과성허혈발작은 뇌의 국소 부위의 혈류가 일시적으로 감소하여 일시적인 언어장애, 시야장애, 편마비, 감각 이상 등이 올 수 있으며 의식장애가 동반될 수 있다. 뇌전증의 수술치료 : 뇌전증의 수술치료는 합리적이며 적절한 약물치료로 뇌전증 발작의 호전이 없는 난치성 뇌전증 환자에게만 시행된다. 뇌전증의 수술치료는 뇌전증 발작을 일으키는 뇌의 뇌전증 발생 병소를 부작용 없이 제거함을 목표로 한다. 그러므로 뇌의 뇌전증 병소를 찾는 것이 가장 중요하다. 일반적으로 뇌의 뇌전증 발생 병소부위가 한곳에 모여 있다면 부위에 따라서 차이가 있지만 완치율은 대체로 60~80% 이상이다. 특히 관자엽의 뇌전증의 완치율은 매우 높다. 소아 뇌전증 중 어떤 유형에서는 하루에도 여러 차례 이상 눈 깜빡할 사이에 넘어져서 머리, 얼굴 등 신체 부위를 다치므로 보호자가 잠시도 환자와 떨어져 있을 수가 없는 경우도 있는데 이런 유형에서는 양쪽 대뇌반구를 서로 연결해 주는 뇌들보를 부분 절개함으로써 큰 부작용 없이 뇌전증 발작을 완화할 수 있으므로 환자의 삶의 질을 높일 수 있다. 혼수에 다른 뇌파 유형(EEG pattern in coma)은 과거에는 높은 진폭 δ 파와 느린 파 활동이 혼수와 관련된 EEG 유형으로 간주하였고 느린 파와 정도가 심할수록 혼수상태가 심한 것으로 판단하였다. 최근에는 혼수에 따라 EEG 유형이 다양한 것으로 확인되었다. 머리손상에 따른 혼수 : 갑작스러운 머리 손상 직후 환자는 의식을 잃게 되며, 뇌파는 광범 성의 파가 나타나게 된다. 머리 안 혈종이나 뇌혈관 이상 등의 극소화 병변이 진행될 경우 광범 성의 느린 파와는 물론 국소성 변화가 두드러지게 되는 것이 특징이다. 두부외상에 의한 혼수상태 시 가장 유용한 정보는 뇌파 기록을 반복하는 것이며, 야간수면 뇌파의 관찰 역시 보다 가치 있는 정보를 얻을 수 있다. 뇌줄기의 손상으로 인해 자극에 따른 임상 반응성이 완전히 소실된 환자일지라도 간혹 정상 각성 반응 시의 뇌파 기록이 나타날 수도 있으나, 대부분 전체 유도에서 리듬과 분포상이 비정상이다. 대상성으로 인한 뇌 질환 시 혼수에는 간성 혼수(hepatic coma), 요독성 혼수(uremic coma)가 있고, 독성 뇌 질환(toxic encephaopathy)은 barbiturate나 마약의 독성 약리 작용에 따른 혼수가 있고 염증 및 감염성 질환에는 EEG 소견이 항상 일정한 것은 아니지만, 불규칙한 배경 파에 가끔 국소성의 비정상 spike wave type이 출연된다. 

 

 

*참고문헌

윤중수, 강지혁, 김철승, 김지용, 송선옥 및 최완수. (2014). 신 임상 생리학 신경 기능 검사학. 고려의학 출판사.